Фенотипические проявления дисплазии соединительной ткани у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки

Ранняя диагностика и прогнозирование течения воронкообразной деформацией грудной клетки (ВДГК) у детей является актуальной проблемой детской хирургии (О.А. Малахов, 2002, Э.А. Бардахчьян, 2002, R.C. Shamberger, K.J. Welch, 1996).

Цель исследования: выявить зависимость степени и стадии ВДГК от фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани (ДСТ).

Материалы и методы. Нами было обследовано 30 детей в возрасте от 3 до 16 лет с воронкообразной деформацией грудной клетки, проходивших лечение в детском торакальном отделении ГКБ №20 г. Красноярска. Больные были разделены на исследовательские группы по степени деформации, стадии заболевания и по степени дисплазии соединительной ткани.

Использовалась классификация ВДГК, предложенная В.К. Урмонасом (1975), которая является синтезом классификаций Н.И. Кондрашина (1968) и Gizycka I. (1962):

  1. по степени (определение индекса Гижицкой на боковых рентгенограммах): I степень – 1-0,8; II степень – 0,7-0,6; III степень – менее 0,5;
  2. по стадии:
    • компенсированная – имеется только косметический дефект передней грудной стенки, жалобы и кардио-респираторные нарушения отсутствуют;
    • субкомпенсированная – жалоб нет, но имеются функциональные нарушения со стороны сердца и легких;
    • декомпенсированная – больной предъявляет жалобы, связанные с нарушениями кардио-респираторной системы; подтверждаемые инструментальными методами.

Степень ДСТ определялась по схеме (табл. 1), предложенной Т. Милковска-Дмитровой и А. Каракашевым (1985).



Основные признаки Второстепенные признаки
  • плоскостопие
  • расширение вен
  • готическое небо
  • гипермобильность суставов
  • патология органа зрения
  • деформации грудной клетки и/или позвоночника
  • увеличенная растяжимость и дряблость кожи
  • длинные тонкие пальцы
  • аномалии ушных раковин и зубов
  • преходящие суставные боли
  • вывихи и подвывихи суставов
  • птеригодактилия

Легкая (1 степень) – диагностируется при наличии двух основных признаков.

Средняя (2 степень) – при 3 основных и 2-3 второстепенных или 3-4 основных и 1-2 второстепенных.

Тяжелая (3 степень) – определяется при наличии 5 основных и 3 второстепенных признаков.

С I степенью ВДГК (ИГ 0,83±0,09) было 3 больных (10%), со II степенью (ИГ 0,66±0,03) – 11(37%), с III степенью (ИГ 0,48±0,01) – 16 (53%).

Для исследования кардио-респираторных нарушений проводились ЭКГ, ЭхоКГ, спирометрия. В стадии компенсации находилось 9 больных (30%), в стадии субкомпенсации – 15 (50%), в стадии декомпенсации – 6 больных (20%).

Таким образом, кардио-респираторные нарушения отмечались у 21 ребенка (70%) с ВДГК. По результатам ЭКГ наиболее частыми нарушениями были: метаболические изменения миокарда у 15 детей (71,4%), гиперфункция левого желудочка – у 12 (57,1%), неполная блокада правой ножки пучка Гиса – у 7 (33,3%). На ЭхоКГ выявлены: пролапс митрального клапана I-II степени у 19 детей (90,5%), дополнительная хорда левого желудочка – у 8 (38,1%), пролапс трикуспедального клапана I степени – у 1 (4,8%). По данным спирометрии рестриктивный тип дыхания был у 11 детей (52,4%), обструктивно-рестриктивный тип – у 10 (47,6%).

Согласно оценке дисплазии соединительной ткани по схеме Т. Милковска-Дмитровой и А. Каракашева, больных с ВДГК без других фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани было 7, что составило 23,3%, с легкой степенью дисплазии соединительной ткани – 7 (23,3%), со средней степенью – 16 (53,3%).

Как видно из таблицы 2 чаще всего больные с ВДГК имеют плоскостопие, гипермобильность суставов и патологию органа зрения.

Из второстепенных фенотипических признаков, характерных для средней степени ДСТ, аномалии ушных раковин и зубов были у 16 детей (50%), вывихи и подвывихи суставов – у 14 (43,7%).

С увеличением степени дисплазии происходит увеличение степени деформации ВДГК.

В группе без фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани больных с I степенью ВДГК было в 4,5 раза больше, чем в группах больных с фенотипическими признаками ДСТ (рис. 1). Для легкой степени дисплазии более характерна II степень деформации (57,2%), а для тяжелой – III степень (62,5%).

С увеличением степени дисплазии детей с кардио-респираторными нарушениями становиться значительно больше – от 43% без признаков ДСТ до 87,5% со средней степенью ДСТ (рис. 2).



Основные признаки Легкая ДСТ, n=7 Средняя ДСТ, n=16 Всего, n=23
Плоскостопие 3 (42,9%) 12 (75%) 15 (65,2%)
Расширение вен - 4 (25%) 4 (17,4%)
Готическое небо - 1 (6,3%) 1 (4,3%)
Гипермобильность суставов 3 (42,9%) 8 (50%) 11 (47,8%)
Патология органа зрения 1 (14,3%) 8 (50%) 9 (39,1%)
Деформации грудной клетки и/или позвоночника 7 (100%) 16 (100%) 23 (100%))
Увеличенная растяжимость и дряблость кожи - - -
Длинные тонкие пальцы - 1 (6,3%) 1 (4,3%)
Воронкообразная деформация грудной клетки. Зависимость степени ВДГК от степени ДСТ

Рис. 1. Зависимость степени ВДГК от степени ДСТ.

Воронкообразная деформация грудной клетки. Зависимость стадии ВДГК от степени ДСТ

Рис. 2. Зависимость стадии ВДГК от степени ДСТ.

Выводы:

  1. 76,6% детей с ВДГК имеют признаки дисплазии соединительной ткани легкой и средней степени;
  2. чаще всего больные с ВДГК имеют плоскостопие, гипермобильность суставов и патологию органа зрения, вывихи и подвывихи суставов в анамнезе;
  3. для детей с фенотипическими признаками ДСТ характерны II-III степень ВДГК и кардио-респираторные нарушения;
  4. фенотипические проявления дисплазии соединительной ткани могут быть использованы для диагностики степени и стадии ВДГК у детей, что необходимо для планирования своевременного оперативного лечения.