Воронкообразная деформация грудной клетки как фенотипическое проявление дисплазии соединительной ткани у детей

Воронкообразная деформация грудной клетки представляет собой различное по форме и глубине искривление грудины и передних отделов ребер, приводящее к уменьшению объема грудной клетки, сдавлению и смещению органов средостения, вызывающее функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем, проявляющееся различной степенью выраженности косметическими дефектами.

Встречается эта патология грудной клетки у 0,04-2,3% населения, при этом мальчики болеют в 3 раза чаще, чем девочки.
Заболевание имеет семейный характер с наследованием по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью [18, 19], т.е. деформация грудной клетки может проявляться не в каждом поколении.

Воронкообразная деформация грудной клетки в большинстве случаев видна уже при рождении или становится явной в течение первого года жизни. Внешний вид грудной клетки у новорожденного напоминает грудную клетку при максимальном вдохе. В этом возрасте можно наблюдать симптом «парадокса вдоха» – во время вдоха происходит западение грудины. Однако заболевание может проявляться только парадоксальным и реже стридорозным дыханием за счет сдавления и смещения трахеи сердцем, или дисфагическими явлениями (срыгивания и рвота после приема пищи) (рис.1).

Воронкообразная деформация грудной клетки у ребенка 1 года

Рис. 1. Воронкообразная деформация грудной клетки у ребенка 1 года

С возрастом дети приобретают довольно типичный вид: астеническая конституция, голова и шея выдаются вперед, кожные покровы бледные, слабо развита мышечная система, довольно часто имеется гипермобильный синдром, миопия, плоскостопие. Ребенок отстает в весе и физическом развитии; живот выступает вперед, формируется нарушение осанки в виде сколиоза и кифоза, нарушение зрения, кариес, плоскостопие, бледность кожных покровов, дискинезия желчевыводящих путей и кишечника, проявляющаяся нестабильностью стула в виде диареи и запоров [7].

Клинические проявления индивидуальны для каждого ребенка и преобладают в разной степени выраженности (рис. 2).

Воронкообразная деформация грудной клетки. Гипермобильный синдром у ребенка с ВДГК

Рис. 2. Гипермобильный синдром у ребенка с ВДГК

Все это, как и сама воронкообразная деформация грудной клетки, является фенотипическим проявлением дисплазии соединительной ткани.

Поскольку соединительная ткань это 80% от массы тела организма, то нарушения в ее структуре приводят к дисбалансу в работе и развитии всего организма.

Дисплазия соединительной ткани – процесс, генетически детерминированный (наследственно обусловленный), в основе которого лежит мутация генов, отвечающих за синтез коллагеновых волокон. Мутации могут быть самые разнообразные и в самых разных генах. В результате мутаций цепи коллагена формируются неправильно и они не выдерживают должных механических нагрузок.

Первые клинические проявления дисплазии соединительной ткани появляются в возрасте 3-5 лет. Ребенок при этом находится под постоянным наблюдением у множества специалистов: кардиолога, ортопеда, окулиста и т.д.. Сердце – первый орган, который поражается при дисплазии, – поэтому значительные изменения наблюдаются со стороны сердечно-сосудистой системы [3, 4]. При исследовании сердца наиболее типичными изменениями являются дополнительная хорда левого желудочка, пролапс митрального клапана, нарушения ритма сердца. Манифестирует патология толстой кишки, связанная с тем, что в этом возрасте ее рост опережает рост организма. Клинически это проявляется запорами от 2 суток и более. При рентгенологическом исследовании устанавливается диагноз долихосигма, долихоколон. При неэффективности консервативной терапии порой приходится прибегать к оперативному лечению.

Взрослея, ребенок начинает предъявлять жалобы на постоянную усталость, головную боль, слабость. В поведении такие дети капризны, неусидчивы, отказываются от еды.

В возрасте 7-9 лет начинается первый период активного роста ребенка и именно в это время происходит прогрессирование воронкообразной деформации грудной клетки. Снижение объема грудной клетки приводит к нарушению дыхательной и сердечной систем. Из-за снижения дыхательных объемов появляются жалобы на одышку сначала при физических нагрузках, прогулках, а затем и в покое. Давление грудины на сердце вызывает его смещение, ротацию и нарушения ритма сердечных сокращений. Помимо соматических жалоб, в этом возрасте у ребенка появляется комплекс неполноценности, поскольку деформация грудной клетки становится заметна окружающим и в частности одноклассникам. Нарушение осанки и плоскостопие усиливаются, что требует ношение коррегирующих корсетов и ортопедической обуви, проведение курсов лечебной физкультуры и массажа.

Все это ведет к снижению уровня качества жизни маленького человека.

Причиной непосредственно формирования воронкообразной деформации грудной клетки является – хондродисплазия реберного хряща, приводящая к опережающему росту ребер [5, 6]. В связи с этим, исправить деформацию можно лишь радикальной торакопластикой, включающей в себя резекцию реберных хрящей [8, 10, 14]. Физические упражнения, массажи и лечебная физкультура являются неэффективными.

Первое из известных описаний больного с воронкообразной деформацией грудной клетки относится к 1594 г. и принадлежит J. Schenck, а первая удачная торакопластика была выполнена немецким хирургом L. Meyer в 1911 г. В нашей стране торакопластика у взрослого больного впервые произведена Н.А. Богоразом в 1949 г., а у детей – Г.А. Баировым в 1960 г. и Н.И. Кондрашиным в 1961 г.

Несмотря на большое количество вариантов хирургических вмешательств для коррекции воронкообразной деформации грудной клетки, используются не более десяти [9, 12]. Различия заключаются в доступе, способах мобилизации грудино-реберного комплекса, методах фиксации грудины, резекции деформированных реберных хрящей [8, 16].

Разнообразие применяемых методов лечения воронкообразной деформации грудной клетки говорит об отсутствии методов объективной оценки уровня поражения реберного хряща [12, 15, 16].

В настоящее время наибольшее распространение получили операции с применением внутренних металлических фиксаторов. Одной из них является операция Насса (американский хирург Donald Nuss) [2, 13]. Положительными моментами операции являются: краткосрочность операции, незначительное количество хондротомий. Из недостатков данного способа можно отметить его относительно высокую травматичность и риск смещения фиксирующих устройств с повреждением жизненно важных органов грудной клетки, поскольку тоннель за грудиной для проведения пластины формируется без контроля зрением и аппаратурой (рис. 3).

Воронкообразная деформация грудной клетки. Схема операции по Nuss D.: проведение пластины за грудинойСхема операции по Nuss D.: разворот пластины на 180°

Рис. 3. Схема операции по Nuss D.: а) проведение пластины за грудиной; б) разворот пластины на 180°

Пластина устанавливается через два кожных разреза (около 3-5 см каждый) на боковых поверхностях грудной клетки в 5 или 6 межреберьях. При коррекции ВДГК по методике Nuss D. возможно повреждение внутренних грудных артерий и возникновение внутреннего кровотечения, а также межреберного сосудистого пучка при проведении пластины за грудиной и ее перевороте на 180 градусов. Удаление патологически измененных реберных хрящей при этой операции не происходит, что требует фиксации грудины пластиной от 1 до 4 лет и даже более.

Известные аналогичные попытки и разнообразные модификации данной операции значительно не улучшили прототип. Кроме того, отсутствие мобилизации грудино-реберного комплекса при таких операциях приводит к значительному давлению пластины на грудину, что вызывает сильные послеоперационные боли, требующие назначения наркотических анальгетиков и дальнейшего обезболивания в течение 1-2 недель. Длительный болевой синдром вынуждает ребенка соблюдать строгий постельный режим, что еще больше угнетает его психоэмоциональное состояние и способствует застойным явлениям со стороны места операции.

По мнению ряда авторов, наилучшие результаты коррекции воронкообразной деформации грудной клетки у детей получены при применении торакопластики Salamaa-Paltia [1, 9, 11, 17, 18]. Данный метод оперативного лечения вот уже на протяжении полувека очень охотно используется многими хирургами мира. Он включает в себя тотальную резекцию реберных хрящей по Ravitch, стернотомию с фиксацией грудино-реберного комплекса пластиной Paltia (рис. 4).

Воронкообразная деформация грудной клетки. Фиксация грудино-реберного комплекса пластиной Paltia

Рис. 4. Фиксация грудино-реберного комплекса пластиной Paltia

Операция является патогенетически правильной, поскольку заключается в резекции реберных хрящей, однако она не предусматривает патологические изменения в каждом конкретном реберном хряще, а направлена на тотальное удаление со II-го по VII-й реберный хрящ с обеих сторон, тем самым приводя к неоправданной травматизации передней грудной стенки.

В хирургическом отделении НЦЗД РАМН эта операция была модифицирована и заключается в том, что непосредственно перед выполнением торакопластики проводится интраоперационное ультразвуковое исследование передней грудной стенки и реберных хрящей, выявляются границы патологических изменений в реберных хрящах, по которым происходит их удаление (рис. 5, 6).

Воронкообразная деформация грудной клетки. Интраоперационное ультразвуковое определение патологических изменений в реберных хрящах

Рис. 5. Интраоперационное ультразвуковое определение патологических изменений в реберных хрящах

Воронкообразная деформация грудной клетки. Границы патологических изменений в реберных хрящах подлежащих удалению

Рис. 6. Границы патологических изменений в реберных хрящах подлежащих удалению

Это снижает как время торакопластики, так и ее травматичность, при этом операция является патогенетически обоснованной и направлена на удаление только патологической части реберного хряща.

Использование нами эпидуральной анестезии позволяет вообще отказаться от наркотических препаратов в послеоперационном периоде и от обезболивания в целом уже на 3-4-е сутки. К этому времени больные начинают ходить по отделению и не предъявляют жалоб на боли и дискомфорт со стороны места операции.

Таким образом, воронкообразная деформация грудной клетки является врожденным заболеванием и одним из фенотипических проявлений дисплазии соединительной ткани. У детей с воронкообразной деформацией грудной клетки, как правило, отмечаются и другие проявления дисплазии соединительной ткани, которые манифестируют в разные возрастные периоды, что требует полного комплексного обследования ребенка в специализированном стационаре, дабы предотвратить возможность развития заболеваний, связанных с дисплазией. Лечение воронкообразной деформации грудной клетки только оперативное, никакие консервативные мероприятия к исправлению передней грудной стенки не приводят.

Оптимальным для оперативного лечения является дошкольный возраст (3-7 лет), поскольку организм еще способен компенсировать патологические изменения внутренних органов и нет психологической травмы у ребенка по поводу своего внешнего вида.

Правильным, патогенетически обоснованным способом оперативного лечения является радикальная торакопластика с удалением патологически измененных частей реберных хрящей и мобилизацией грудино-реберного комплекса для снижения давления пластины на грудину и, следовательно, болевого синдрома.

Список литературы

  1. Васильев Г.С., Рудаков С.С., Веровский В.А. и др. Показания к операции и методы хирургической коррекции воронкообразной деформации грудной клетки у детей // Вестник Рос. АМН. – 1994. - №4. – С. 3-5.
  2. Виноградов А.В., Тиликин А.Е. Модификация торакопластики по Nuss при воронкообразной деформации грудной клетки у детей // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии. – М., 2001. – С.230.
  3. Клеменов А.В. Внекардиальные проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани // Клиническая медицина. – 2003. – №10. – С.4-7.
  4. Мартынов А.И., Шехтер А.Б., Степура О.Б. и др. Дисплазия соединительной ткани при идиопатическом пролапсе митрального клапана // Клиническая медицина. – 1998. – №12. – С.10-13.
  5. Рудаков С.С. Метод комбинированного лечения воронкообразной деформации грудной клетки у детей с синдромом Марфана и марфаноподобным фенотипом. – М., 1996. – 63 с.
  6. Саркисов Д.С. Очерки по структурным основам гомеостаза. – М.: Медицина, 1977. – 349 с.
  7. Смольнова Т.Ю., Буянова С.Н., Савельев С.В. и др. Фенотипический симптомокомплекс дисплазии соединительной ткани у женщин // Клиническая медицина. – 2003. – №8. – С.42-48.
  8. Czeizel A.E., Hegedus S., Timar L. Congenital abnormalities and indicators of germinal mutations in the vicinity of an acrylonitrile producing factory // Mutat. Res. – 1999. – V.427, №2. – P.105-123.
  9. Davis J.T., Weinstein S. Repair of the pectus deformity: results of the Ravitch approach in the current era // Ann. Thorac. Surg. – 2004. – V.78, №2. – P.421-426.
  10. Fonkalsrud E.W. Current management of pectus excavatum // World J. Surg. – 2003. – V.27, №5. – P.502-508.
  11. Fonkalsrud E.W. Open repair of pectus excavatum with minimal cartilage resection // Ann. Surg. – 2004. – V.240, №2. – P.231-235.
  12. Haje S.A., Harcke H.T., Bowen J.R. Growth disturbance of the sternum and pectus deformities: imaging studies and clinical correlation // Pediatr. Radiol. – 1999. – V.29, №5. – P.334-341.
  13. Hebra A., Swoveland B., Egbert M. at al. Outcome analysis of minimally invasive repair of pectus excavatum: review of 251 cases // J. Pediatr. Surg. – 2000. – V.35, №2. – P. 252-257.
  14. Hummer H.P. Mechanical effects of funnel chest (author's transl) // Munch. Med. Wochenschr. – 1981. – V.123, №46. – P.1739-1742.
  15. Kowalewski J., Brocki M., Zolynski K. Long-term observation in 68 patients operated on for pectus excavatum: surgical repair of funnel chest // Ann. Thorac. Surg. – 1999. – V.67, №3. – 821-824.
  16. Mast T.D., Hinkelman L.M., Metlay L.A. et al. Simulation of ultrasonic pulse propagation, distortion, and attenuation in the human chest wall // J. Acoust. Soc. Am. – 1999. – V.106, №6. – P.3665-3677.
  17. Paltia V., Parkkulainen K.V., Sulamaa M. Operative technique in funnel chest; experience in 81 cases // Acta. Chir. Scand. – 1959. – V.116, №2. – P. 90-98.
  18. Ravitch M.M. Congenital deformities of the chest wall and their operative correction. – Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1977 – 306 p.
  19. Warkany J. Congenital malformations: notes and comments. – New York: Yearbook Medical Publ. Inc., 1971 – 211 p.